可逆性脳血管攣縮症候群 Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome :RCVS は、いろんな病態を集めた症候群であり、別名Call syndrome（1988年に初めて報告された）, Call-Fleming syndrome, 産褥血管症（postpartum angiopathy）, 良性の中枢神経系の血管症（benign angiopathy of the central nervous system）, 可逆性攣縮（れんしゅく）を伴った雷鳴頭痛（thunderclap headache with reversible vasospasm）、偏頭痛性動脈炎 migraine angiitis、薬剤性脳血管炎 drug-induced cerebral angiitisなどとも呼ばれる、一連の症候群です．

その原因は明確には分かっていません．しかし、血管の緊張 toneのコントロールの異常がその原因であるようです．特に要因がない場合や外的・内的な原因によって症状を呈すると考えられます．

その典型的な症状は、20-50歳の女性が突然の（数秒から数分の期間で始まる）強い頭痛で始まります．一般に女性に多く、男女比は1:2-3とされ、この頭痛は繰り返すことも知られています．吐き気や嘔吐を伴うこともあります．攣縮を起こした脳動脈の灌流域に見合う視覚異常や片麻痺、構音障害、失語、失調等の症状を伴うこともあります．痙攣を起こすこともあります．一過性の症状のこともあれば、永続的な症状を残すこともあります．

診断基準は決まっていませんが、その診断はさほど難しくはありません．特に、脳動脈瘤からのくも膜下出血 aneurysmal subarachnoid hemorrhageや中枢神経系の血管炎 primary angiitis of the central nervous system (PACNS)との鑑別が重要です．

1．多数の脳動脈の部分的攣縮が血管撮影で認められる（カテーテルによる脳血管撮影、CT/MRによる血管撮影）．

2．脳動脈瘤によるくも膜下出血ではない．

3．髄液所見が（ほぼ）正常である．（タンパク質 < 80 mg%, 細胞数 < 10 mm3, 糖レベル正常）

4．強い、急性の頭痛がある．（神経症状を伴う時やそうでない時がある）

5．発症から12週以内に血管撮影上の異常が消える．（可逆性で、正常化する）．

この可逆性脳血管攣縮症候群を起こしやすい状態は以下だとされます：妊娠・産褥、薬剤の投与（ブロモクリプチン、エルゴタミン、コカイン、アンフェタミン、エフェドリンなど多数あり）、高カルシウム血症、頭部外傷、頚動脈内膜剥離術、脳神経外科手術、未破裂脳動脈瘤（のクリッピングやコイル塞栓術）などが知られています．

頭痛に関しては、必ずしも強い急性の頭痛があるとは限らないようです．診断は、まず非造影のCTでくも膜下出血や脳出血を否定します．（分水嶺watershed梗塞や脳出血の場合もあり、また脳表の狭い範囲のクモ膜下出血のあります）．次に髄液検査を行いCTで分からないくも膜下出血や炎症（感染や血管炎）が無いかチェックします．次にMR, MRA, CTAを行い、脳静脈血栓症、脳出血、下垂体卒中、塞栓性脳血管閉塞、脳血管炎、脳動脈解離、未破裂脳動脈瘤、可逆性脳血管攣縮症候群 RCVSのチェックします．カテーテルによる脳血管撮影も必要に応じ行ないます．頭蓋内脳血管は瀰漫性の多数の狭窄像が認められます．この急性期の異常血管像は数日から数週で可逆的です．

決まった治療はなりませんが、カルシウム拮抗薬、ステロイド、硫酸マグネシウムの投与の報告がある一方で、単に経過観察も行われてきました．確立した治療がない現在、経過観察をするのも一つですが、高度の頭痛、高度の血管攣縮、神経症状を呈する場合は、いろんな治療を試みることも考慮されます．第一に考慮されるべきは、nimodipineとverapamilです．またステロイドの短期・大量投与の報告もあります．中枢神経系の血管炎も否定できない場合は、両方の治療を行う場合もあります．

可逆性脳血管攣縮症候群の自然経過に関してはよく分かっていません．しかし病名にあるように可逆的であり、多くの患者さんは、予後良好です．半数が無症状、半数が軽度の症候性という報告や71%が正常、29%が僅かのdisabilityの報告もあります．

個人的な経験では、この疾患群は、より若年の患者（teenager）にも起こり、頭蓋内の前方循環や後方循環の脳動脈に限らず、血管攣縮は頸部動脈にも起こるようです．ただ、圧倒的に前方循環、つまり頚動脈系が多いようです．このような攣縮による狭窄は、一日で起り、緩解してもおかしくありませんし、かなりゆっくりした変化を示すこともあります．また、冠動脈に攣縮が起ることもあり、心筋梗塞や狭心症を起こします．そうなれば 可逆性脳血管攣縮症候群 Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome というより 可逆性全身性血管攣縮症候群 Reversible Systemic Vasoconstriction Syndrome とも言えるかもしれません．最大の治療の困難さは、この疾患概念を医師が知っているか、また考えるかにかかっています．実際のところ、疾患概念が確立していないこともあり、多くの医師は知らないため、原因不明の血管の攣縮として扱われています．

冠動脈では、原因不明の狭窄でステント治療も行なわれたりします．私が直接・間接的に知っている二人の患者さん（20代と30代の男性）は、共に前下降枝 LADの攣縮でstent治療が行われました．ステント治療を行っても、そのステントを置いた動脈の閉塞や再開通を繰り返すことがあるようです．頸部頚動脈にもステント治療が行われたり、頭蓋内動脈の病変には、薬物の選択的動脈注入やバルーンによる血管形成も行なわれる可能性があります．このような治療が、比較的若い患者さんに行なわれ、疾患の性質上、他の部位にも再度同様の狭窄（攣縮）病変が現れた場合に、同様の侵襲的な治療を繰り返すべきか、誰も知りません．ステントの種類によっては、一生、抗血小板薬の服用を必要とし、慎重な対応が必要かもしれません．しかし、何よりも、このような疾患概念を念頭において治療に当たることが最も重要です．

RVCSに関係はないか、別疾患の可能性が高いですが、腸管にも同じような病態が起ります．Non-occlusive mesenteric ischemia (NOMI: 非閉塞性腸管膜虚血) と言われ、腹痛が症状です．比較的高齢者に多く、心臓手術の後、心不全などの合併がある時に多いとされます．診断は、カテーテル検査により初めてなされ、治療には血管拡張薬の選択的投与や壊死になった腸管の切除などが行なわれます．

RCVSの特徴である強い頭痛を伴わない症例、脳血管以外の動脈の攣縮が認められる症例、発症から3ヶ月を越え、何回も繰り返す症例は、RCVSではないのでしょうか？誰も分かりません．そもそもRCVSも疾患概念で診断基準があるわけではないので、このRCVSを基盤によく似た症状を呈する場合の診療の手だてにするしかないと考えます．

実際の画像：患者さんは、30歳台の女性で、右半身の軽い麻痺で発症しています．左眼が見にくくなると症状が何年も前からあり、また時々、狭心痛もありました．

                      発症時のMRA                                                        その2週間後のMRA

　　 左内頚動脈が写っていません．　　　　　　　　 左内頚動脈がはっきり写っています．

参考文献

Call GK, Fleming MC, Sealfen S, et al: Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke 19:1159-1170, 1988

Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al: Narrative review: Reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med 146:34-44, 2007

2009.7.15記載、7.28、10. 4, 12, 18, 29、11.6 追記