カサバッハ-メリット症候群
Kasabach-Merritt Syndrome、カサバッハ・メリット症候群
1940年に放射線科医のKasabach MMと小児科医のMerritt KKによって初めて報告された症候群で、小児の血管腫に血小板減少、溶血性貧血、凝固異常などが合併するの特徴で、出血や感染、多臓器不全などで、12-24%の患者が死亡するとしています [1]．
多くの小児期の血管腫が、自然に消退する良性の臨床経過をたどる中で、この症候群は、非常に治療が難しく予後不良な疾患です．どのような血管腫が良性の経過をたどり、どの血管腫がこの症候群になるのかは、良く分かっていません．血液学的に全く問題の無い血管腫を持つ患者さんが、後にこのカサバッハ・メリット現象を呈する様になるかは、良く分かっていませんが、あっても非常に低頻度だと思われます．
治療は、ステロイド投与、インターフェロン投与、オンコビン（抗がん剤の一種）投与などの内科的治療があり、これらの治療に抵抗を示す場合は、血管内治療（経動脈的塞栓術）を行なうことが あります．一つの治療法に固執するのではなく、他科と協力しながらいろいろな治療を試みる必要があります．過去の論文では、放射線治療が有効であったとするものもありますが、我々は基本的に良性疾患に放射線治療はしません．行うとしても上記の治療がすべて無効で何かしなければならないときには考えますが、出来れば避けたい治療です．理由はいろいろありますが、主な理由は将来の二次性の悪性腫瘍の発生の可能性、照射部位の成長障害などの可能性があるからです．
病理学的には、自然に消退する良性の血管腫と異なり、カサバッハ-メリット症候群を呈する血管腫は、kaposiform hemangioendotheliomaかtufted angiomaという報告もあります [2]．kaposiform hemangioendotheliomaやtufted angiomaが良性と悪性の中間的な組織であるとの報告がありますが、いままで見てきたカサバッハ-メリット症候群の患児は、通常の小児の血管腫と臨床像はかなり異なるものの、最終的に落ち着き、皮膚の色彩がやや異なる等が残りますが、殆ど分からなくなっています．その意味で、悪性という要素は、活動期には血液学的に見て悪性であり、癌や肉腫を思わす悪性と言う所見はないように思います．血管腫が一歳を超えて活動性であることは通常ありませんが、このカサバッハ-メリット症候群を呈する病変は一歳を超えたも活動性である場合があり、病理組織が異なるのも理解できます．
我々も、過去３例のカサバッハ-メリット症候群を経験し、小児内科の医師と協力しながら治療を行ない、皆元気にしています [3]．
2006.3.22の時点で、カサバッハ-メリット症候群の患児を、４人経験しました．他に、２人のコンサルテーションを受けました．治療の主流は、ステロイド、インターフェロンに加え、オンコビンという薬剤を使う化学療法です．ステロイドやインターフェロンの副作用を気にしながら、血液データによって、オンコビンを追加することが増えてきたように思います．どの薬剤が効果的かは、患児毎に異なり、同じ患児でも、時期によって効果が異なるため（つまりある時期ステロイドが効いても、その後効かない場合もあります）、試行錯誤が繰り返されます．一進一退の血液データや薬の副作用をどうするか悩みながら、時期を過ぎると、血液データも良くなるような経過が多かったように思います．私の専門である塞栓術の役割は、以前ほどではないように思っています．（でも、必要ならいつでも行うように、小児血液内科の先生といつも相談しています）．
実際の症例の紹介（病変は右上肢にあった）
参考文献
1. Kasabach HH, Merritt KK: Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child 59:1063-1070, 194
2. Enjolras O, et al: Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. J Pediatr 130:631-640, 1997
3. Komiyama M, et al: Endovascular treatment of huge cervicofacial hemangioma complicated by Kasawach-Merritt syndrome. Pediatr Neurosurg 33:26-30, 2000
2004.3.14記、2006.3.22、2006.8.28、2008.10.31、2009.1.22追記